ഹീമോഫീലിയ; ഏറെ ജാഗ്രത ആവശ്യമായ രോഗം

ധൈര്യത്തോടെ, സ്വാതന്ത്ര്യത്തോടെ ഒന്ന് ഓടാന്‍ സാധിക്കാതെ വരിക, മുന്നും പിന്ന ും നോക്കാതെ നടക്കാന്‍ പറ്റാതിരിക്കുക, ഓരോ ചുവടുവെപ്പും ഭയപ്പാടോടെ മാത്രം ചെയ്യേണ്ടി വരിക, ശരീരത്തിലുണ്ടാകുന് ന ചെറിയ മുറിവു പോലും ജീവഹാനിക്ക് കാരണമായി വരിക. ചിന്തിച്ചിട്ടുണ്ടോ അങ്ങനെ ഒരവസ്ഥ.? ഇത്തരത്തില്‍ ഭയന്നു വിറച്ച് , ഉള്ളുരുകി ജീവിതം മുന്നോട്ടുകൊണ്ടുപോകുന്ന ചിലരുണ്ട് നമുക്കിടയില്‍. ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍. ഏപ്രില്‍ 17 ലോക ഹീമോഫീ ലിയ ദിനമാണ്.

ഗ്രീക്ക് ഭാഷയിലെ രക്തം എന്ന് അര്‍ത്ഥം വരുന്ന ഹൈമ, സ്‌നേഹം എന്നര്‍ത്ഥമുള്ള ഫിലിയ എന്നീ വാക്കുക ളില്‍ നിന്നാണ് ഹീമോഫീലിയ എന്ന പദം ഉണ്ടായത്. വേള്‍ഡ് ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയയുടെ സ്ഥാപകനായ ഫ്രാങ്ക് ഷാ ബെല്ലിന ോടുള്ള ആദരസൂചകമായി ഏപ്രില്‍ 17ന് അദ്ദേഹത്തിന്‍റെ ജന്മദിനത്തിലാണ് ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിക്കുന്നത്. 1989 മുതലാണ് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിച്ചു തുടങ്ങിയത്. ജനങ്ങളില്‍ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ബോധം സൃഷ്ടിക്കുക, മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സ ലഭ ്യമാക്കുക എന്നിവയാണ് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിക്കുന്നതിന് പിന്നിലെ ലക്ഷ്യം.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ ?

നമ്മുടെ ശരീരത്തില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ചില മാംസ്യങ്ങള്‍ ഉണ്ട്. ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 ഇവയില്‍ ഏതെങ്കിലും ഒന്നിന്‍റെ കുറവുമൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥ അഥവാ രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. ഫാക്ടര്‍ എട്ട്, ഫാക്ടര്‍ ഒമ്പത് എന്നിവയുടെ അഭാവം വഴി എ, ബി എന്നിങ്ങനെ രണ്ടുതരം ഹീമോഫീലിയകളുണ്ട്. ആണ്‍കുട്ടികളിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായും കണ്ടുവരുന്നത്. ഓരോ വര്‍ഷവും ജനിക്കുന്ന 10,000 'പേരില്‍ ഒരാള്‍ക്ക് വീതം രോഗബാധയുണ്ടെന്നാണ് കണക്ക്.

2011ലെ ജനസംഖ്യ കണക്കെടുപ്പ് അനുസരിച്ച് ഇന്ത്യയില്‍ ലക്ഷത്തില്‍ നാല് പേര്‍ ഹീമോഫീലിയ എ ബാധിതരാണെന്നാണ് കണ്ടെത്തിയത്. രാജ്യത്ത് ഏകദേശം 48,407 ഹീമോഫീലിയ രോഗികളുണ്ടെന്നാണ് കണക്കാക്കുന്നത്. ഹീമോഫീലിയ എയും ബിയും ഒരുമിച്ചെടുക്കുമ്പോള്‍ ഇത് ഏകദേശം 70000ത്തോളം വരും. വേള്‍ഡ് ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്‍ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച സര്‍വേ റിപ്പോര്‍ട്ടനുസരിച്ച് ഹീമോ ഫീലിയ ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഇന്ത്യ നല്‍കിയ കണക്കനുസരിച്ച് രജിസ്റ്റര്‍ ചെയ്യപ്പെട്ട രോഗികളുടെ എണ്ണം 13,448 മാത്രമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ രോഗികളില്‍ മുറിവുണ്ടായാല്‍ അത് കട്ട പിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്‍റെ അഭാവത്താല്‍ സാധാരണയില്‍ കവിഞ്ഞ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകും. സന്ധികള്‍, പേശികള്‍ എന്നിവയില്‍ നിന്നൊക്കെ ചിലപ്പോള്‍ അപ്രതീക്ഷിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാവാനും സാധ്യതയുണ്ട്. ശരീരത്തില്‍ മുറിവ് പറ്റുകയെന്നത് സങ്കല്‍പിക്കാന്‍ പോലും സാധിക്കാത്തവരാണ് ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍.

രോഗ കാരണം:

ഹീമോഫീലിയ രോഗം ജനിതക വൈകല്യമാണ്. മാതാപിതാക്കളില്‍ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായാണ് ഈ രോഗം വന്നുചേരുന്നത്. അമ്മയിലെ X ക്രോമസോമില്‍ ജീന്‍ വികലമാകുന്നത് മൂലം ആണ്‍കുട്ടികളിലാണ് ഈ രോഗം പ്രധാനമായും കണ്ടുവരുന്നത്.

ലക്ഷണങ്ങള്‍:

രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണം. ഹീമോഫീലിയ രോഗിയുടെ ശരീരഭാഗം എവിടെയെങ്കിലും തട്ടിപ്പോയാല്‍ രക്തം കട്ട പിടിക്കാനുള്ള പ്രയാസം കാരണം അവിടം മുഴച്ചു വരിക, സന്ധികളില്‍ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം എന്നിവയൊക്കെയാണ് ലക്ഷണങ്ങള്‍.

ഗര്‍ഭിണിയായ അമ്മക്ക് ഹിമോഫീലിയ രോഗമുണ്ടെങ്കില്‍ അമ്മയിലൂടെ മക്കളിലേക്ക് രോഗം പകരാന്‍ 50% സാധ്യതയാണുള്ളത്. കുഞ്ഞിന്‍റെ പൊക്കിള്‍ കൊടി ഒരാഴ്ചക്ക് ശേഷവും ഉണങ്ങാതെ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാല്‍ അത് ഹിമോഫീലിയ ആകാം. അതുപോലെ പല്ലുതേക്കുമ്പോള്‍ പതിവായി രക്തം വരുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ അതും ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണമാവാം.

പ്രതിവിധി:

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഫാക്ടര്‍ എട്ട് ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ എ. ഫാക്ടര്‍ ഒമ്പത് ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫിലിയ ബി. ഏത് ഫാക്ടറിന്‍റെ അഭാവമാണ് രോഗകാരണമെന്ന് കണ്ടെത്തുകയും അഭാവമുള്ള ഫാക്ടര്‍ കുത്തിവെക്കുകയുമാണ് ഈ രോഗത്തിനുള്ള പ്രതിവിധി.

രോഗികള്‍ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങള്‍:

രോഗിയുടെ ശരീരത്തിലുണ്ടകുന്ന മുറിവുകളും മറ്റ് പരിക്കുകളും കൂടാതെ മാനസികസമ്മര്‍ദ്ദവും രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കാം. അതിനാല്‍ ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍ അധികം പരിക്കേല്‍ക്കാതെ ശ്രദ്ധിക്കണം.

വേദനസംഹാരികള്‍, ആസ്പിരിന്‍ പോലുള്ള ഗുളികകള്‍ കഴിക്കരുത്.

കഴിയുന്നതും വിശ്രമമാണ് ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍ക് ആവശ്യം.

രക്തം കട്ട പിടിക്കുന്നതിനു സഹായകമായ വിറ്റാമിന്‍ കെ ധാരാളമുള്ള കോളിഫ്‌ലവര്‍, ഇലക്കറികള്‍ എന്നിവ ഭക്ഷണത്തില്‍ ഉള്‍പ്പെടുത്തുക.

ഹീമോഫീലിയ ജനിതക രോഗമായതിനാല്‍ രക്തബന്ധമുള്ളവര്‍ വിവാഹം കഴിക്കുന്നത് പരമാവധി ഒഴിവാക്കുക.

ഹിമോഫീലിയ രോഗിയായ അമ്മയില്‍നിന്ന് ഗര്‍ഭസ്ഥ ശിശുവിലേക്ക് രോഗം പകരാതിരിക്കാന്‍ ആവശ്യമായ ടെസ്റ്റുകള്‍ നടത്തുക.

സംശയാസ്പദമായ വിധത്തില്‍ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടെങ്കില്‍ വിദഗ്ധ ചികിത്സ തേടുക.