രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന കൊയാഗുലേഷന്‍ ഫാക്ടറിന്‍െറ ഭാഗികമായോ പൂര്‍ണമായോ ഉള്ള അഭാവംകൊണ്ട് ഉണ്ടാകുന്ന അസുഖമാണ് ഹീമോഫീലിയ. ലോകത്ത് ജനിച്ചുവീഴുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങളില്‍ പതിനായിരത്തില്‍ ഒരാള്‍ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണ്. 50 ശതമാനം മുതല്‍ 150 ശതമാനംവരെയാണ് സാധാരണഗതിയില്‍ മനുഷ്യരക്തത്തിലുണ്ടായിരിക്കേണ്ട ഫാക്ടറിന്‍െറ അളവ്. ഹീമോഫീലിയ രോഗികളില്‍ ഇത് 40 ശതമാനത്തിലും കുറവായിരിക്കും. ഫാക്ടറിന്‍െറ അളവ് അഞ്ചു ശതമാനം മുതല്‍ 40 ശതമാനംവരെയാണെങ്കില്‍ മൈല്‍ഡ്് (തീവ്രത കുറഞ്ഞത്) എന്നും ഒരു ശതമാനം മുതല്‍ അഞ്ചു ശതമാനംവരെയാണെങ്കില്‍ മോഡറേറ്റ് (മിതപ്രകൃതിയുള്ളത്) എന്നും ഒരു ശതമാനത്തില്‍ കുറഞ്ഞാല്‍ സിവിയര്‍ (കഠിനമായത്) എന്നും പറയുന്നു.
പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകുന്ന ഈ അസുഖം സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരിലാണ് കൂടുതലായി കാണുന്നത്. സ്ത്രീകളിലൂടെ ഈ അസുഖത്തിനു കാരണമായ ജനിതക തകരാറുകള്‍ അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് കൈമാറ്റംചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരായ അച്ഛന്മാര്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന എല്ലാ പെണ്‍മക്കളും അസുഖവാഹകരായിരിക്കും. മറിച്ച്, ഹീമോഫീലിയ വാഹകരായ അമ്മമാര്‍ക്കുണ്ടാകുന്ന പെണ്‍കുട്ടികളില്‍ 50 ശതമാനം അസുഖവാഹകരും ആണ്‍കുട്ടികളില്‍ 50 ശതമാനം രോഗികളുമായിരിക്കും.
ലക്ഷണങ്ങള്‍
രക്തത്തിലെ ഫാക്ടറിന്‍െറ അളവനുസരിച്ചിരിക്കും അസുഖമുള്ളവരിലെ രക്തസ്രാവത്തിന്‍െറ തീവ്രത. ഫാക്ടറിന്‍െറ അളവ് കുറയുന്നതിനനുസരിച്ച് അസുഖത്തിന്‍െറ തീവ്രതയും വര്‍ധിക്കുന്നു. താഴെ പറയുന്നവയാണ് സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങള്‍.
• സന്ധികളിലും പേശികളിലും ഉണ്ടാകുന്ന
രക്തസ്രാവം.
• മോണകളിലുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം.
• മൂക്കില്‍ നിന്നുമുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം.
• മൂത്രത്തിലും മലത്തിലും കാണുന്ന
രക്തസ്രാവം.
• മസ്തിഷ്ക രക്തസ്രാവം.
രോഗികളുടെ പരിപാലനം
ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സിക്കാന്‍ പറ്റും. പക്ഷേ, പൂര്‍ണമായി ഭേദപ്പെടുത്താന്‍ പറ്റില്ല. രോഗിയില്‍ കാണുന്ന ലക്ഷണങ്ങള്‍ അനുസരിച്ചാണ് ചികിത്സ തീരുമാനിക്കുക. രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോള്‍ രോഗിയുടെ പ്രായവും ശരീരഭാരവും കണക്കിലെടുത്ത് അത് നിയന്ത്രിക്കാന്‍ പര്യാപ്തമായ അളവില്‍ ഫാക്ടറോ പ്ളാസ്മയോ സ്വീകരിക്കേണ്ടതാണ്. കൂടാതെ, താല്‍ക്കാലിക ആശ്വാസത്തിനുവേണ്ടി രക്തസ്രാവമുള്ള സ്ഥലത്ത് ഐസുകട്ട വെക്കുകയോ അമര്‍ത്തിപ്പിടിക്കുകയോ രക്തസ്രാവമുള്ള ഭാഗം ഉയര്‍ത്തിവെക്കുകയോ ചെയ്യേണ്ടതാണ്. തുടര്‍ച്ചയായി സന്ധികളിലേക്കുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം സന്ധികളുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ കാര്യമായി ബാധിക്കുകയും അവസാനം അത് അംഗവൈകല്യത്തിനുവരെ കാരണമാകുകയും ചെയ്യാം. ഫിസിയോ തെറപ്പിപോലുള്ള ചികിത്സാമാര്‍ഗം അവലംബിക്കുന്നതുവഴി അവയവങ്ങളുടെ പ്രവര്‍ത്തനശേഷി ഭാഗികമായെങ്കിലും വീണ്ടെടുക്കാന്‍ പറ്റും.
രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുന്നത് മോണയിലാണെങ്കില്‍, ആന്‍റിഫിബ്രിനോലിറ്റിക്സ് എടുക്കുന്നതുവഴി നിയന്ത്രിക്കാന്‍ പറ്റുന്നതാണ്. വലിയതോതിലുള്ള രക്തസ്രാവമാണെങ്കില്‍ ഫാക്ടര്‍തന്നെ സ്വീകരിക്കേണ്ടി വരും. ഛര്‍ദിയിലോ മലത്തിലോ രക്തത്തിന്‍െറ സാന്നിധ്യം കാണുന്നുണ്ടെങ്കില്‍ അത് ദഹനേന്ദ്രിയ വ്യവസ്ഥയിലുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം കാരണമാകാം. ഇത്തരം സന്ദര്‍ഭങ്ങളില്‍ എത്രയുംപെട്ടെന്ന് ഫാക്ടര്‍ സ്വീകരിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കില്‍ ഹീമോഗ്ളോബിന്‍ അളവ് നിലനിര്‍ത്താന്‍വേണ്ടി രക്തം കയറ്റുകയും ചെയ്യേണ്ടതാണ്. ഹീമോഫീലിയ രോഗികളില്‍ കാണുന്ന ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ഏറ്റവും അപകടകാരിയായത് മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുള്ള രക്തസ്രാവമാണ്.
തുടര്‍ച്ചയായുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം കാരണം രോഗികള്‍ ശാരീരികമായും മാനസികമായും സാമ്പത്തികമായും ഒരുപാട് പ്രശ്നങ്ങള്‍ അഭിമുഖീകരിക്കേണ്ടി വരുന്നുണ്ട്. സന്ധികളിലേക്കുള്ള തുടര്‍ച്ചയായ രക്തസ്രാവം കാരണമുണ്ടാകുന്ന അംഗവൈകല്യം, അസുഖംകാരണം പഠനം മുന്നോട്ടുകൊണ്ടുപോകാന്‍ സാധിക്കാത്ത അവസ്ഥ, ചികിത്സക്ക് ആവശ്യമായിവരുന്ന ഭാരിച്ച സാമ്പത്തികച്ചെലവ് തുടങ്ങി ഒരുപാട് പ്രശ്നങ്ങള്‍ ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍ നേരിടുന്നു. ചികിത്സക്ക് ആവശ്യമായ ഫാക്ടര്‍ കേരളത്തില്‍ ഗവണ്‍മെന്‍റ് വഴി ലഭിക്കുന്നുണ്ടെങ്കില്‍പോലും കായികാധ്വാനം ആവശ്യമായ ജോലികളൊന്നും ചെയ്യാന്‍ പറ്റാത്തതുകൊണ്ടുതന്നെ മിക്ക രോഗികളും ദൈനംദിന ജീവിതം മുന്നോട്ടു കൊണ്ടുപോകാന്‍ മറ്റുള്ളവരെ ആശ്രയിക്കേണ്ട അവസ്ഥയാണ്.
ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഇന്ത്യ
രോഗികളുടെ ഉന്നമനത്തിനായി 1983ല്‍ ന്യൂഡല്‍ഹി കേന്ദ്രീകരിച്ച് പ്രവര്‍ത്തനമാരംഭിച്ച ഒരു എന്‍.ജി.ഒയാണ് ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഇന്ത്യ (എച്ച്.എഫ്.ഐ). നിലവില്‍ ഈ സംഘടനക്കുകീഴില്‍ വിവിധ സംസ്ഥാനങ്ങളിലായി 76ഓളം ചാപ്ടറുകള്‍ പ്രവര്‍ത്തിക്കുന്നുണ്ട്. ഈ ചാപ്ടറുകള്‍ വഴി ഇതുവരെ കണ്ടത്തൊത്ത രോഗികളെ കണ്ടത്തൊനും അസുഖത്തെപ്പറ്റി അവരെയും അവരുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളെയും സമൂഹത്തെയും ബോധവത്കരിക്കാനും എച്ച്.എഫ്.ഐ ശ്രദ്ധിച്ചുപോരുന്നു. കേരളത്തില്‍ തിരുവനന്തപുരം, കോട്ടയം, കൊച്ചി, അങ്കമാലി, കുന്നംകുളം, കോഴിക്കോട്, കണ്ണൂര്‍ എന്നിവിടങ്ങളില്‍ നിലവില്‍ ചാപ്ടറുകള്‍ പ്രവര്‍ത്തിക്കുന്നുണ്ട്. കണക്കുകള്‍ പ്രകാരം ലക്ഷത്തോളം ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍ ഇന്ത്യയിലുണ്ട്. പക്ഷേ, അതില്‍ 10 ശതമാനം രോഗികള്‍ മാത്രമേ ഇതുവരെ കണ്ടത്തെപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. മൊത്തം രോഗികളെ കണ്ടത്തെി പുനരധിവസിപ്പിക്കാനും മുഖ്യധാരയിലേക്ക് ഉയര്‍ത്തിക്കൊണ്ടുവരാനുംവേണ്ടി സര്‍ക്കാറും ജനകീയകൂട്ടായ്മകളും ആസൂത്രിതമായി പ്രവര്‍ത്തിക്കേണ്ടിയിരിക്കുന്നു. എങ്കില്‍, സമൂഹത്തിന്‍െറ സത്വരശ്രദ്ധ ആവശ്യപ്പെടുന്ന ഒരുകൂട്ടര്‍ക്കുവേണ്ടി നാം ചെയ്യുന്ന വലിയ സേവനമാകും അത്.
വായനക്കാരുടെ അഭിപ്രായങ്ങള്‍ അവരുടേത് മാത്രമാണ്, മാധ്യമത്തിേൻറതല്ല. പ്രതികരണങ്ങളിൽ വിദ്വേഷവും വെറുപ്പും കലരാതെ സൂക്ഷിക്കുക. സ്പർധ വളർത്തുന്നതോ അധിക്ഷേപമാകുന്നതോ അശ്ലീലം കലർന്നതോ ആയ പ്രതികരണങ്ങൾ സൈബർ നിയമപ്രകാരം ശിക്ഷാർഹമാണ്. അത്തരം പ്രതികരണങ്ങൾ നിയമനടപടി നേരിടേണ്ടി വരും.